أعلن الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية في مصر، عن اكتشاف أول حالة نادرة لمتلازمة مرض vexas في البلاد، حيث نجح فريق طبي متخصص في تشخيص المرض بدقة عالية.
وصرح خلال فعاليات المؤتمر السنوي لقسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني أن متلازمة "فيكساس"، التي تم اكتشافها حديثًا على المستوى العالمي، تمثل تحديًا طبيًا هائلًا، وأشاد بكفاءة الفريق الطبي الذي تمكن من تشخيص هذه الحالة النادرة بدقة واحترافية.
ما هو مرض vexas؟
وفقًا لموقع Cleveland Clinic، متلازمة فيكساس هي اضطراب نادر في المناعة الذاتية، قد يكون مميتًا، وينجم عن طفرة جينية تؤثر على قدرة الخلايا على إصلاح نفسها، ويعتمد تشخيص المرض بشكل أساسي على الاختبارات الجينية، في حين تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا الكورتيكوستيرويدات، ومثبطات المناعة، وأحيانًا زراعة نخاع العظم.
تأثيرات متلازمة VEXAS على الجسم
تسبب متلازمة فيكساس التهابًا واسعًا في الجسم، حيث يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة في عدة مناطق، ما يؤدي إلى تأثيرات صحية متعددة تشمل:
- الدم ونخاع العظم.
- الأوعية الدموية.
- الجلد والغضروف (خاصة الأذنين والأنف).
- المفاصل والرئتين.
- العيون والخصيتين.
السبب الجيني لمتلازمة VEXAS
تنتج متلازمة فيكساس عن طفرة في جين UBA1، المسؤول عن إنتاج إنزيم E1، الذي يلعب دورًا في إصلاح الخلايا وإزالة البروتينات التالفة، وفي حالة الطفرة الجينية، يفشل الإنزيم في أداء وظيفته بشكل صحيح، مما يؤدي إلى تراكم البروتينات التالفة داخل الخلايا، ويحفز هذا التراكم جهاز المناعة على مهاجمة الأنسجة السليمة مما يسبب التهابات واسعة النطاق.
أعراض متلازمة VEXAS
أعراض متلازمة فيكساس تشمل:
- الحمى.
- انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم.
- الطفح الجلدي.
- تورم وآلام المفاصل.
- السعال وضيق التنفس.
- العيون الحمراء.
- الصداع.
- تورم الخصيتين.
أسباب الإصابة بمتلازمة VEXAS
الطفرة الجينية في جين UBA1 تسبب خللًا في إنتاج إنزيم E1، الذي يتولى "تنظيف" البروتينات التالفة، وفي حال حدوث هذه الطفرة، يعجز الجسم عن التخلص من هذه البروتينات التالفة، مما يتسبب في تراكمها وتحفيز الجهاز المناعي لمهاجمة الأنسجة السليمة.
وأوضح الدكتور يسري عقل أن نجاح الفريق الطبي في تشخيص هذه الحالة لم يكن ليتم دون الجهود المتفانية التي بذلها الفريق الطبي، والدعم العلمي الذي تقدمه كلية طب قصر العيني.
وأضاف: "تشخيص مرض نادر ومعقد مثل 'فيكساس' يفتح آفاقًا جديدة للأبحاث الطبية ويعزز من مكانة الكلية كمرجع عالمي للأمراض الصدرية".
ومن جانبه، أكد الدكتور حسام صلاح أن هذا الإنجاز يعكس مستوى الأطباء المتميز في كلية طب قصر العيني، مشيرًا إلى أنه فخر للمنظومة الطبية في مصر.
علاج مرض vexas
تتضمن العلاجات المستخدمة لمتلازمة VEXAS:
- الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهابات.
- مثبطات المناعة لتقليل استجابة الجهاز المناعي.
- زراعة نخاع العظم في حالة فشل نخاع العظم، مما يساعد في تقليل شدة بعض الحالات المناعية الذاتية.
وتشير الأبحاث إلى أن انتشار مرض vexas قد يكون أعلى مما كان يعتقد سابقًا، خاصة بين الرجال فوق سن الخمسين، ويقدر أن المرض قد يصيب رجلًا من بين كل 4269 شخصًا، وامرأة واحدة من بين كل 26238 سيدة.
